编者按：
射血分数保留的心力衰竭、射血分数降低的心力衰竭及瓣膜病等左心疾病中左心疾病性肺动脉高压（PH-LHD）的发病率较高，严重影响左心疾病患者的预后，需要引起关注与重视。在本届CCCP & NCF大会心力衰竭论坛，中国医学科学院阜外医院张宇辉教授就PH-LHD的定义、分类、流行病学特点及预后、诊断流程及治疗作了专业全面讲解。
PH-LHD定义与分类
若肺动脉压力>25 mm Hg即视为存在肺动脉高压。通常情况下肺动脉高血压可分为传统意义上的肺动脉高血压、PH-LHD、低氧血症导致的肺动脉高压、慢性血栓性肺动脉高压及原因不明和/或多因素导致的肺动脉高压。其中，PH-LHD又被称为2型肺动脉高压，常伴有肺静脉压的增高，在肺动脉高血压中占有非常大的比例，可分为被动型、混合型两大类，后者又可进一步分为可逆的反应型及不可逆的混合型两大类。根据肺动脉楔压（PAWP）及舒张期肺动脉压减PAWP，我们可确定PH-LHD到底属于单纯的毛细血管后性肺动脉高压还是混合性肺动脉高压。
PH-LHD发病机制
左心收缩和/或舒张功能障碍及瓣膜性心脏病等各种原因可引起左房压力增高，进而导致肺静脉高压，可表现为被动型肺动脉高压。若病情继续进展，肺静脉高血压会导致肺静脉及肺动脉发生重构导致毛细血管收缩，则可表现为反应性肺动脉高血压。再继续进展，新生内膜形成、基质重构及基因突变等会导致肺静脉及肺动脉的持续血管重构。
PH-LHD流行病学与预后
总的来说，在自然人群中，随着年龄的增加，左心舒张功能降低，PH-LHD的发病呈增加趋势。在射血分数减低的心力衰竭及射血分数保留的心力衰竭患者中，PH-LHD的发病比例相对较高，两者无显著差异。在瓣膜疾病患者中，则以二尖瓣狭窄合并PH-LHD的比例更高。无论是哪种原因导致的PH-LHD，均可影响患者的预后。
PH-LHD诊断及治疗
PH-LHD的诊断流程如图，在诊断过程中需根据右心导管检查及PVR结果判断其分型进而指导治疗。就治疗而言，应积极治疗左心疾病、针对肺动脉高压本身进行治疗，还需要针对可能出现的右心衰进行治疗。其中治疗左心疾病是基础与关键，需要积极控制危险因素、血液动力学并进行容量管理。就肺动脉高压本身治疗而言，需要避免加重肺水肿及低血压。就右心衰而言，应积极进行血液动力学管理、容量管理、充血性肾病及右室缺血的防治并积极维持内环境的稳定。中国心力衰竭诊断与治疗指南2014指出，若同时满足下列条件，PH-LHD患者可考虑行肺动脉高压相关性治疗：①导致肺静脉高血压的病因得到最优化治疗，②PCWP正常或仅轻度增高，③跨肺压梯度和PVR显著升高，④患者症状提示肺动脉高血压特异性治疗可使患者临床受益。就PH-LHD的肺动脉高血压治疗而言，现有小型随机对照研究提示，5型磷酸二酯酶抑制剂可能为其带来获益，而1型肺动脉高压的传统治疗药物（如选择性内皮素受体拮抗剂、一氧化氮、前列环素等）对其效果不佳。初步研究结果提示，5型磷酸二酯酶抑制剂对控制PH-LHD的肺动脉高压有不错的效果。该类药物主要可通过增加cGMP水平从而扩张血管和抗增殖、降低肺动脉压力及PVR、改善毛细血管张力及外周小血管内皮依赖性扩张并保护内皮/改善气体交换、降低右室扩张并增加收缩功能，以及改善左室舒张顺应性等机制达到治疗效果。未来，相关研究有望为其能否改善PH-LHD的终点事件提供进一步证据。
小结
射血分数保留的心力衰竭、射血分数降低的心力衰竭及瓣膜病等左心疾病中PH-LHD的发病率较高。对PH-LHD的治疗而言，治疗左心疾病是基础与关键。虽然我们知道PH-LHD是影响LHD预后的主要因素，但尚缺乏针对肺动脉高压的药物治疗证据。此外，合并右心衰的PH-LHD预后通常更差，治疗需考虑血液动力学管理及容量管理等综合治疗。