编者按：第26届ESH年会上，上海交通大学医学院附属瑞金医院教授就肾动脉纤维肌性发育不良导致肾血管性高血压介绍了多年来的研究成果和最新进展，以及未来需要作出努力的方向。
肾动脉纤维肌性发育不良——被忽视了的肾血管性高血压上海交通大学医学院附属瑞金医院 许建忠教授照片
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纤维肌性发育不良(Fibromuscular Dysplasia，FMD)是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管疾病，主要累及中小动脉，主要包括肾动脉，颈、椎动脉，颅内动脉，髂动脉及肠系膜动脉等，偶尔也可累及冠状动脉，其中最常累及肾动脉。FMD可导致动脉狭窄、闭塞以及动脉瘤或动脉夹层，其临床表现主要取决于累及的血管：肾动脉FMD主要表现为高血压，典型的可出现高肾素、低血钾及高醛固酮血症；而弓上及颅内动脉FMD则可表现为头晕头痛，甚至脑缺血性及出血性卒中；也有罕见的累及冠状动脉导致心肌梗死的报道。
FMD的流行病学
FMD主要发生在15-50岁女性，但也有婴儿及老年患者的个案报道，其男女比例为1：4-5。有学者估计，在有症状的肾动脉FMD在普通人群中的发病率约为0.4%；而无症状的肾动脉FMD则发病率相对较高，在肾移植的供体行肾动脉造影，发现有2.3%~6.6%的肾动脉FMD。最近发表的CORAL研究——一项肾动脉粥样硬化性肾动脉狭窄介入治疗随机对照研究，造影中发现了5.7%的患者，由此估计我们可能远远低估了肾动脉FMD的发病率。在欧美，一般认为肾动脉FMD是引起肾动脉狭窄的第二大病因，约占10％。我国尚缺少确切的流行病学资料。
FMD的发病机制尚不清楚
FMD的发病可能有一定的遗传背景，在美国FMD注册研究中，发现7.4%的患者有遗传背景，但迄今仍未发现有确切的致病基因。
FMD的分型有病理分型及动脉造影分型2种。病理分型根据FMD所累及的血管壁确定了三种分型：内膜、中膜及外膜型，其中中膜型最常见，占80-90%，动脉造影呈现典型的“串珠样”改变；内膜型约占10%，动脉造影多表现为局灶型病变；外膜型最为少见，少于5%，动脉造影多表现为局灶型或管样狭窄。目前，由于外科手术治疗已逐渐被介入治疗所代替，动脉造影的影像学分型更具有实用价值。我们在2016ESH报道了应用IVUS分型，能更准确的进行FMD分型。
FMD的治疗
FMD的药物治疗主要包括降压治疗及抗血小板治疗两部分，但遗憾的是均尚未有相关的随机对照前瞻性临床研究证据。肾动脉FMD建议使用ACEI或者ARB类药物，但应用过程中需严密监测肾功能，若需联合治疗，钙拮抗剂，利尿剂都是可以的选择。关于抗血小板药物，对于有颅内动脉FMD的患者，无论其是否有缺血症状，应长期服用阿司匹林75-325mg/日，除非其有禁忌症。但对于肾动脉FMD，抗血小板药物应用，尤其在介入术前后抗血小板治疗尚无相关的诊疗共识，一般参照冠状动脉介入治疗。
肾动脉球囊扩张术可作为肾动脉FMD的首选治疗，特别是新发高血压的年轻患者，支架治疗只是作为球囊扩张出现撕裂的补救措施，肾动脉介入治疗后，高血压的治愈率为20-60%。
小结
肾动脉FMD作为导致肾动脉狭窄的一个重要病因，正逐渐被认识。但其发病机制尚未阐明，无论是药物抑或是血运重建治疗均缺少随机对照前瞻性研究证据。欧美正进行大规模人群的注册研究，目前中国尚无相关的研究，但随着认识及筛查手段的提高，FMD的检出率正在增高，因此亟需在国内进行相关的临床研究，尽快建立肾动脉FMD的诊疗规范。