李公信 南方医科大学珠江医院。
病例
患者，女，26岁，因“怀孕37周余，活动后气促2周，加重2天”住院妇产科。患者近来无上呼吸道感染及腹泻病史；平素身体健康，既往孕2产1女，健在。入院查体：体温36.6 ℃，脉搏140次/分，呼吸34次/分，血压130/80 mm Hg。眼睑无水肿，双肺可闻及散在干、湿性啰音，心界向左扩大，心率140次/分，律齐，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：肝、肾功能未见异常；血浆蛋白：白蛋白27.8 g/L，球蛋白44.4 g/L，cTnI 0.04 μg/L；血气分析：PH 7.21，SPaO2 93%，氧分压85 mm Hg，实际碳酸盐15.6 mmol/L。心电图：窦性心律，ST-T改变。超声心动图：左心房、左心室大，室壁节段性运动异常，左心室射血分数（LVEF）30%。X线胸片：两肺多发斑片状模糊影，心影稍大，左心缘圆隆。
综合考虑诊断为妊娠37周余，围产期心肌病，急性心力衰竭（心衰）。患者入院后在心内科、ICU及麻醉科协助下，积极控制心衰，症状缓解后在硬膜外麻醉下行剖宫产术，产后转入ICU及心内科继续治疗，病情基本痊愈后出院。结合本病例就围产期心肌病（PPCM）分析报告如下。
PPCM是指发生在妊娠后期及产后初期以左心室收缩功能障碍及心衰为主要特征的疾病。ESC2008定义为：PPCM是扩张型心肌病的一个类型，表现为妊娠最后1个月或产后5个月出现心衰征象；同年ACC也对PPCM描述，认为PPCM是一种罕见扩张型心肌病，表现为不明原因的左心收缩功能异常和心衰，好发于妊娠最后3个月或产后5个月。本病国内发病率约占产妇的0.023%。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。
发病机制目前尚有争论，可能是多因素作用的结果，与病毒感染、营养不良、泌乳素过度分泌、妊娠血液动力学异常反应及遗传易感性等有关。其可能危险因素如下：年龄、多产及多次妊娠、双胎妊娠、长时间使用宫缩抑制剂、黑人及高血压、硒缺乏等。
临床表现
症状可表现为各种呼吸困难，咳嗽、咯血，疲劳，心悸，胸痛及腹部疼痛等。常见体征以心脏增大及心衰为主，表现为左心室扩大和体循环淤血体征。可表现为各种类型心律失常，室性早搏和心房颤动最多见。亦有栓塞表现，脑、肺、肾动脉栓塞最常见。心电图可表现为正常窦性心律或窦性心动过速，各种心律失常，如心房颤动、心房扑动及室性心动过速，左心室肥大，T波改变和非特异性ST-T改变及束支阻滞（图1）。超声心动图可表现为心腔扩大，LVEF下降（平均20%~30%）；部分患者LVEF<20%；除外瓣膜病；约17%可见左心室附壁血栓，如LVEF<20%或左心室舒张末期内径>6 cm及左心室血栓提示病情凶险（图2）。MRI在PPCM中有一定作用，可提示心肌炎性水肿（图3）。
诊断
本病诊断依据为：①心衰发生于妊娠28周后及分娩后5月内，且多发生在2次以上妊娠女性；②病前可有水肿、高血压、贫血、营养不良；③妊娠前无其他心脏病、高血压、糖尿病史；④体征可常有心界轻至中度扩大，心率增快，舒张期奔马律，心律紊乱，严重者可有肺水肿、颈静脉怒张、肝肿大、胸闷、腹水等右心衰竭体征。本病需与单纯性妊娠贫血所致心率增快、心脏杂音鉴别；与单纯妊娠高血压、妊娠水肿鉴别。应排除已有心脏病，由妊娠分娩而诱发加重，可详细询问病史，结合其他器质性心脏病阳性体征及X线、心脏超声鉴别。
治疗
治疗原则包括急性心衰的处理和产程的管理。
1. 急性心衰的处理：原则同其他原因引起的急性心衰：应吸氧使动脉氧饱和度>95%，必要时呼气末正压呼吸支持，5~7.5 cmH2O；正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黄等的应用，宜静脉应用利尿剂。产后如仍有顽固心衰可辅助应用主动脉内球囊反搏（IABP），当正性肌力药和IABP无法撤除时可予左心室辅助装置。
利尿剂：有效利尿是纠正心力衰竭的关键。利尿剂可减轻组织水肿，但需慎重使用，注意电解质平衡，防止低钾血症，并间断使用，液体出入平衡后可停用，以减少肾毒性及耳毒性。呋塞米可通过母乳排泄，但尚无报道发现对婴儿有不利影响。
RAS抑制剂：由于ACEI或ARB影响胎儿发育中的肾脏，还会导致羊水过少、胎儿宫内发育迟缓、胎儿早熟等，因此禁用于妊娠期，但分娩后可使用，尤其在心脏功能和大小恢复中更重要。妊娠期间可用硝酸盐类血管扩张剂代替ACEI或ARB。
β受体阻滞剂：对扩张型心肌病心衰有效，但妊娠期应用β受体阻滞剂治疗心衰缺乏足够经验支持，这类药物对胎儿影响也还不明确。在治疗PPCM时，如必须使用，口服小剂量β1受体阻滞剂美托洛尔6.25 mg bid可收到良好效果。使用时应注意，在常规强心利尿基础上加用选择性β1受体阻滞剂，从小剂量开始，逐渐加量并注意血压、心率变化。
洋地黄类药物：地高辛在妊娠期可安全应用，安全剂量下对胎儿无害，虽通过母乳分泌排泄，但目前尚无对胎儿不利影响的报道。
抗凝治疗：PPCM明确诊断后开始抗凝治疗直至左心室功能恢复（LVEF>45%）。妊娠期间可给予肝素抗凝，产程开始后停用肝素改为低分子肝素，分娩后可口服华法林治疗，早期就应开始应用抗凝药物，至少应持续到产后6个月，应把预防性抗凝作为PPCM的重要辅助治疗。
其他疗法：由于本病与免疫有关，应用地塞米松10~20 mg，3~5天，可抑制心肌细胞水肿等免疫反应。加强营养心肌及支持治疗及纠正心律失常，并预防和治疗可能存在的感染。Sliwa等利用溴隐亭治疗PPCM，与传统治疗心衰方法相比，左心室功能明显改善，将来可能会成为主要的治疗方法。PPCM患者发生猝死风险很高，心律失常较常见，早期可考虑置入心脏复律除颤器。对治疗不敏感的难治性心衰，原位心脏移植是一线生机。
2. 产程管理
分娩方式选择：对心脏病孕妇而言，硬膜外麻醉下剖宫产引起的血流动力学改变较阴道分娩小。故严密监护下剖宫产，宫颈条件好者可试产，应尽量缩短第二产程。
分娩时机选择：产前发病多发生在妊娠后期，如无其他指征，不必终止妊娠，但对严重心衰患者，如心功能Ⅳ级，心功能不全难以改善应及时终止妊娠，若胎龄已达34周伴严重心衰，积极改善心功能的同时，应尽快终止妊娠；若胎龄少于34周，心衰被控制，进行促胎肺成熟 治疗。心衰反复，病情严重者，立即终止妊娠。
预后
有研究表明，PPCM患者病死率较高，其预后取决于患者左心室大小及功能的恢复程度，对300例分娩后6个月PPCM患者的随访结果显示，约45%~78%的患者左心室功能得以恢复。另外，PPCM的预后与种族有关。非洲和美籍黑人孕妇病死率较高。PPCM患者长期卧床休息极为重要，经治疗和休息半年以上，心脏仍大提示预后不良，病死率高