贾臣英 王少春
山东省济宁医学院附属医院
病例介绍
患者，男，44岁。因右侧肢体活动不灵 3天，经当地治疗无效症状加重来我院就诊，以“急性脑血管病”收治我院神经内科。患者两年前发现高血压，血压平素控制不理想。曾于我院行经胸超声心动检查诊断为先天性心脏病：主动脉瓣二瓣化畸形，主动脉缩窄。体格检查：一般状况可，发育正常，体格匀称，体位自如，口唇及四肢无发绀，四肢血压：右上肢238/99 mmHg，左上肢237/69 mm Hg，右下肢161/95 mm Hg，左下肢134/96 mm Hg，心率60次/分，呼吸17次/分，体温36.3℃。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区未见隆起，心尖部闻及收缩期杂音。心电图：窦性心动过缓，顺钟向转位， T波改变， ST段改变（早期复极样改变）。经胸超声心动检查：1.左室壁增厚，厚约15 mm，主动脉瓣二瓣化畸形呈左前、右后排列，左室流出道内径正常，主动脉瓣环径约23 mm，升主动脉动脉内径36 mm，胸主动脉内径18 mm，腹主动脉近段内径约16 mm，左乳内动脉明显增宽，内径约13 mm； 2.彩色多谱勒血流图（CDFI）示左室流出道及主动脉瓣口前向血流为层流，连续多普勒超声心动图（CW）测得瓣口流速约2.2 m/s，最大压差19.4 mm Hg，胸主动脉及腹主动脉内血流信号稀疏，流速减低，左乳内动脉流速增快，Vmax约1.3 m/s，室水平及动脉水平未见分流；3.胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示主动脉弓三分支无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉正常分出，左锁骨下动脉以远处主动脉弓似与降主动脉连续性不佳，但仍可见下行血流信号。超声诊断：考虑主动脉缩窄可能性大，主动脉瓣二瓣化畸形，体-体侧支循环形成不除外。颅脑MR：1.符合重度脑动脉硬化MRA改变（多处脑血管狭窄），烟雾病待排外；2.左侧基底节区新发梗死灶；3.脑萎缩。胸部CTA诊断：1.主动脉弓离断（左锁骨下动脉开口远端）并多发体-体循环侧支形成。胸部平片：心影增大。建议患者脑血管病稳定后手术治疗。
讨论
主动脉弓离断（Interrupted Aortic Arch，IAA）指升主动脉与降主动脉之间管腔连续性中断，极罕见，仅占先天性心脏病的1%，75%患儿出生后1月内死亡。据不同离断部位一般分三型（图1）：A型，占40%，中断位于左锁骨下动脉远端；B型，占55%，中断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间；C型，占5%，中断位于无名动脉和左颈总动脉之间。动脉导管多数未关闭，此为中断后降主动脉供血的主要来源，血流自肺动脉经动脉导管进入降主动脉，此三根血管连接形成一根主干道。除动脉导管未闭外，室间隔缺损是最常见的合并畸形，其他可能的合并畸形有：右心室双出口、主-肺动脉窗、永存动脉干、单心室、房室间隔缺损等。本病例属独立于上述三种类型之外的特殊类型：单纯主动脉弓离断，此种病例极为罕见，患者无动脉导管未闭和室间隔缺损，降主动脉供血来源于肋间动脉的上下串联沟通以及离断前后头臂动脉侧支循环的建立。如图2所示，该病例并无常见动脉导管未闭、巨大室间隔缺损并畸形，CTA检查见双侧侧胸壁可见多发迂曲血管影，上方与双侧锁骨下动脉相连，后内侧与双侧肋间动脉相连，双侧肋间动脉明显迂曲增粗。双侧乳内动脉增粗、迂曲，向下延伸与腹壁动脉分支相沟通。此类患者侧支血管萎缩和动脉粥样硬化的发生率较高。主动脉弓离断与严重的主动脉缩窄鉴别关键是后者狭窄段可见前向血流，多为高速，也可见由于管腔极纤细而为难以测得流速的低速血流，本例患者为中年男性胸骨上窝切面显示不够清晰，且在胸主动脉起始段可见下行血流信号。主动脉缩窄时狭窄部位以上的血流增加，血压常上升，狭窄部位以下的血液供应减少，血压均有降低，上下肢压差加大（正常20~40 mm Hg），左心室负担不断增加而发生肥大和劳损，可致心力衰竭，脑部血管长期承受高血压而有动脉硬化改变，甚至形成动脉瘤，易诱发脑血管意外。
综上所述，成人型主动脉弓离断和主动脉缩窄在临床表现相似，多以长期高血压或由高血压引发的其他病症就诊。超声对二者的鉴别不及CT、MRI，尤其成人胸骨上窝切面图像质量不佳，不能明确显示主动脉的立体结构。CTA、MRA可明确诊断主动脉弓离断和主动脉缩窄。
图1. 主动脉弓离断分型
图2. CTA 检查结果