患者男性，58岁，主因“双侧季肋部疼痛，伴活动后气短1月”入院。

　　现病史

　　1月前患者无明显诱因出现双侧季肋部疼痛，深吸气时加重，右侧为著。伴有活动或呼吸困难，上2层楼即可出现，休息2分钟可缓解。伴有双侧胫前可凹性水肿，无发热、咳嗽、咳痰、咯血，无夜间阵发性呼吸困难。3周前于外院就诊，肺部CT提示双肺炎症伴右侧胸腔积液，遂给予抗感染治疗，但症状未见好转，当时心肌酶及TnI正常。1周前来我院呼吸科住院，入院后仍有活动后呼吸困难，未再发胸痛，但心肌酶和肌钙蛋白轻度升高，NT-proBNP明显升高；心电图示胸前导联ST段轻度压低，因怀疑急性心肌梗死转入心内科。

　　既往史

　　过敏性鼻炎病史13年，3年前开始规律应用丙酸氟替卡松喷雾剂。支气管哮喘13年，未规律治疗，3年反复发作呼吸困难，住院7次，近2年规律应用沙美特罗/替卡松，未再发哮喘。高血压病史15年，最高血压180/130 mm Hg，服用氨氯地平片5 mg/日，血压控制在130/80 mm Hg。2型糖尿病史10余年，应用口服降糖药，空腹血糖控制在5 mmol/L，餐后血糖控制在8 mmol/L。

　　个人史、家族史

　　吸烟30年，平均25支/天，戒烟11年。饮白酒每日6两，戒酒11年。已婚，育有1女，配偶及女儿均体健。父亲41岁因“肝癌”去世，否认其他家族性遗传病史。

　　体格检查

　　体温36.8℃，脉搏92次/分，呼吸16次/分，血压102/70 mm Hg。神清，精神可。全身皮肤黏膜无苍白、黄染、皮疹、皮下结节。桶状胸，双侧呼吸运动对称，未触及胸膜摩擦感，右肩胛下角线第9肋间以下叩诊浊音，听诊呼吸音减弱，双下肺可闻及少量湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动最强点位于左锁骨中线上平第5肋间，叩诊心界向左扩大，心率92次/分，律齐，心音有力，A2＞P2，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分。双侧胫前可凹性水肿。

　　辅助检查

　　超声心动图示二尖瓣反流（轻度），左室舒张功能减退，LVEF 62%，未见室壁运动异常。

　　初步诊断

　　1. 胸痛原因待查，胸膜炎？急性非ST段抬高心肌梗死？；2. 舒张性心力衰竭；3. 胸腔积液（少量）；4. 高血压3级，极高危；5. 2型糖尿病；6. 支气管哮喘；7. 过敏性鼻炎

　　诊断依据

　　从病史来看，该患者最主要的两个症状是胸痛和呼吸困难。①疼痛特点符合胸膜炎表现，查体及胸片示胸腔积液，但少量胸腔积液无法解释呼吸困难症状，提示患者可能存在胸膜炎；②患者存在多个冠心病危险因素，心脏标志物升高，心电图多导联ST段压低，提示可能存在急性非ST段抬高心肌梗死；③双下肺可闻及湿啰音，伴有下肢水肿、NT-proBNP明显增高及超声心动图示左室舒张功能减退，提示存在舒张性心力衰竭。

　　诊疗经过

　　予以托拉塞米口服利尿、比索洛尔（2.5 mg qd开始，加量至5 mg qd）控制心室率及改善舒张功能，以控制心力衰竭；鉴于不能除外冠心病，故给予阿司匹林+氯吡格雷及阿托伐他汀治疗；积极监测血压；使用阿卡波糖及格列吡嗪降糖；沙美特罗/替卡松治疗支气管哮喘。这例患者应用β受体阻滞剂时需特别注意合并哮喘情况。哮喘不是应用β受体阻滞的禁忌，但要选择对β1受体选择性最高的药物。比索洛尔是目前国内β1选择性最高的药物。

　　治疗后，患者呼吸困难逐渐缓解，NT-proBNP下降，下肢水肿消退，未再发胸痛，血压控制在100/60 mm Hg，心率控制在60~70次/分。入院后发现，患者CK-MB及TnT等心脏标志物的变化与急性心肌梗死存在很大不同。多次心电图发现ST-T一直未见明显动态演变。此外还发现，患者存在全身表现（低热、双肩/双下肢肌肉酸痛、近1个月体重下降、血沉明显加快、CRP明显增高等）、神经系统（对答反应迟钝、粗测计算力及近记忆力差、双侧足背皮肤麻木、左小腿针刺感稍差）、肾脏（先有蛋白尿及镜下血尿，后尿蛋白转阴，尿红细胞明显减少，肾功能一直正常）及血液系统（白细胞增高、中性粒细胞百分比下降，嗜酸性粒细胞百分比增高）等多系统受累。这促使我们思索，患者全身多系统受累能否用一种疾病解释？其心肌酶升高及心衰是否是全身疾病的心脏表现？

　　在进一步明确诊断前，首先要除外冠心病，于是完善了冠状动脉造影，结果未见异常。这提示，患者的心脏受累并非由于冠心病所致，而是某种全身疾病的心脏受累表现。众所周知，真菌/寄生虫感染、慢性嗜酸性粒细胞增多性肺炎、淋巴瘤、嗜酸粒细胞增多综合征及变应性肉芽肿血管炎是导致嗜酸性细胞增多的常见原因。但前三者无法解释患者的全身多系统受损，患者真菌/寄生虫相关检查未见异常、未见浅表及纵膈淋巴结肿大，故可排除。而嗜酸粒细胞性增多综合征虽有全身多系统受损表现，但患者骨髓检查发现嗜酸粒细胞增多，但较成熟，没有发现融合基因，故不支持嗜酸粒细胞增多综合征，高度怀疑患者存在变应性肉芽肿血管炎。

　　为明确诊断，对心脏、肺、骨髓、神经肌肉及血液做进一步检查。其中，超声心动图发现，除心肌受累外，患者还存在心内膜及心包受累（心内膜增厚及少量心包积液）。支气管肺泡灌洗提示，肺部嗜酸性粒细胞浸润；胸部CT发现肺部渗出与1个月前无变化，故并非变应性肉芽肿血管炎的典型游走性浸润。颅脑核磁和肌电图提示存在中枢神经系统、外周神经、肌肉损害。左侧腓肠肌、腓总神经的活检发现，血管周围有嗜酸粒细胞，符合变应性肉芽肿血管炎引起的神经和肌肉改变。

　　综上，患者伴有哮喘、嗜酸升高，神经炎及组织活检发现的血管周围嗜酸粒细胞聚集，故可诊断为变应性肉芽肿血管炎。鉴于患者已出现多系统受累，故给予甲强龙+环磷酰胺联合强化对因治疗。鉴于患者处于高凝状态，给予低分子肝素并逐渐过渡到华法林抗凝，并积极预防应激性溃疡的发生。患者病情显著改善出院后，在原有治疗基础上，继续坚持甲强龙56 mg qd、环磷酰胺0.1 g qod及华法林治疗。

　　病情转归

　　出院6个月时，患者无不适主诉，血常规恢复正常，且肝肾功能正常。继续维持前述药物治疗，并逐渐将甲强龙用量减量至12 mg qd。

　　诊疗体会

　　变应性肉芽肿血管炎是一种少见病，临床表现复杂多样，易被误诊。在系统性血管性疾病中，该病预后相对较好。其预后与脏器受累的严重程度以及是否得到及时诊治密切相关，未经治疗者3个月内病死率高达50%。因此，临床实践中，对心肌损害合并全身多系统受累、血嗜酸粒细胞明显升高的患者，要考虑到变应性肉芽肿血管炎的可能性。