编者按：肺动脉高压是一大类以肺血管阻力进行性增高为特征的临床和病理生理综合征，常进展为心力衰竭而致残致死。基因突变、先天性心脏病、结缔组织病等多种疾病均可发展为肺动脉高压，累及人群广泛。尽管当前已有多种针对肺动脉高压的靶向治疗药物上市，但相当多患者心力衰竭仍然会进行性加重，预后极差。在我国，重症肺动脉高压患者的5年生存率仅54%。如何挽救肺动脉高压所致危重心力衰竭患者的生命，是全球心血管学界亟需解决的难题。北京协和医院心内科荆志成教授团队在ACC.23/WCC会议报道的经皮房间隔造瘘术成功案例，为危重肺动脉高压治疗带来了新的选择。
病例特点
本例患者是一名中年男性，以“活动后呼吸困难9年余，加重10月”之主诉入院。患者9年前开始出现进行性加重的活动后呼吸困难，并确诊特发性肺动脉高压。通过肺动脉高压靶向治疗，病情控制稳定。
近10月来，患者病情突然快速进展。多次调整方案，并使用包括皮下注射曲前列尼尔在内的三联靶向治疗均不能控制病情。患者在入院时已达终末期心衰，WHO心功能分级IV级。肺动脉压64/40/50 mmHg，心指数1.49 L/min/m2，NT-proBNP 7762 pg/ml。超声心动图提示患者右心房增大、左心受压变小。此时药物治疗已没有进一步优化的空间。且患者状态很差，外科评估患者难以耐受肺移植或POTTS分流术。经讨论，荆志成教授决定为该患者行经皮房间隔造瘘术。
入院时超声心动图示右心房增大
经皮房间隔造瘘术
经皮房间隔造瘘术是一种年轻的手术。该术式始创于1966年，旨在建立左、右心房之间的人工分流，最早用于治疗完全性大动脉转位。随着对肺动脉高压患者病理生理学认识的深入，人们意识到，导致肺动脉高压患者死亡的直接原因不是肺血管阻力的升高，而是伴发于肺血管阻力升高所致的左心排出量不足。因此，通过房间隔造瘘，让一部分右心的血液绕过阻力升高的肺血管直接到达左心，可以改善患者的血流动力学。
手术过程
在严格的术前讨论和完善的术前准备之下，荆志成教授团队为该例患者进行了经皮房间隔造瘘术。手术采用股静脉入路，在透视与超声双重引导下进行。术中测右心房平均压27 mmHg，左心房平均压17 mmHg，指脉氧饱和度92%。进行房间隔穿刺后，依次使用直径8.0 mm和10.0 mm的球囊对分流口进行分次逐级扩张。患者指脉氧饱和度降至85%。床旁超声心动图提示房间隔出现右向左分流。
使用球囊扩张房间隔穿刺点
床旁超声心动图示房间隔右向左分流
预后：术后患者状态良好，心衰改善。术后1周，患者NT-proBNP降至3440 pg/ml。术后1年，患者NT-proBNP降至2979 pg/ml，且房间隔分流口仍保持开放。
讨论
本例说明，经皮房间隔造瘘术在重症肺动脉高压患者的治疗中，有效性与安全性均可接受，是一种可供选择的治疗方案。特别是在最优化内科治疗后仍有反复右心衰竭发作、患者状态不能耐受手术或没有肺移植条件的情况下。
过去认为，右心房平均压大于20 mmHg是该手术的禁忌证。但荆志成教授团队依托大量手术经验，总结出精准计算房间隔分流口尺寸的公式，可以保证在不同患者中精准控制分流量在合理的范围，在保证左心室输出量增加带来获益的同时，控制动脉血氧饱和度在合理范围。在实践中，即便右心房平均压较高的患者，基于精准的分流口尺寸控制和良好的术后护理，其远期预后依旧理想。
荆志成教授团队率先在国内系统开展经皮房间隔造瘘治疗危重肺动脉高压患者，并通过实践证实经皮房间隔造瘘术的良好临床前景。本例案例的发表为重症肺动脉高压患者的治疗提供了新的参考。
专家简介
荆志成教授
医学博士，主任医师，北京协和医院心内科主任，北京协和医学院长聘教授，长江学者，国家“杰青”，“万人计划”领军人才，《中华心血管病杂志》副总编辑，《中华医学杂志 (英文版) 》副总编辑，北京医学会血栓与止血分会主任委员，北京医学会心血管病学分会副主任委员，中华医学会心血管病分会结构性心脏病学组副组长，中国介入心脏病学杂志执行主编。