肥厚型心肌病（HCM）可能与异常运动反应有关。在HCM成人中，异常运动负荷试验（EST）可以预测心力衰竭的预后。这项研究旨在确定异常运动反应是否与HCM儿童患者的不良预后相关。
20个中心参与的国际队列研究PRIMaCY纳入< 18岁的原发性HCM儿童。异常EST定义为运动时心率或血压反应异常、心律失常和/或缺血性心电图改变。心源性猝死（SCD）事件被定义为SCD和中止SCD的复合事件，包括适当的植入型心律转复除颤器放电。采用Kaplan-Meier分析异常EST与SCD和无移植生存率的关系。
在724例符合条件的患者中，有604例在随访中接受了至少一次EST。做或未做EST的患者在临床特征上没有差异。患者接受EST的中位年龄为13.8岁，76%为男性，55%使用β受体阻滞剂。299例（49.5%）出现EST异常。与EST正常的患者相比，EST异常的患者具有更严重的室间隔肥厚、更高的左心房直径z评分、更高的静息左心室流出梯度，且基因型阳性的比例更高（P<0.05）。异常EST与较低的5年无移植生存率（99% vs. 95%，P=0.0082）和较低的5年无SCD事件发生率（96% vs. 92%，P=0.025）相关（图1）。
图1. 5年无SCD事件发生率
研究表明，运动试验异常在儿童HCM患者中很常见。HCM儿童的异常EST与较低的无移植存活率和更多的SCD事件相关。进一步的分析将确定纳入EST结果能否增加当前儿科SCD风险预测模型的准确性。
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