一项最新研究表明，早期应用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物有助于延缓年轻男性Duchenne型肌营养不良症（DMD）或Becker型肌营养不良症（BMD）患者心肌纤维化（MF）的进展。
研究者巴西圣保罗大学医学院的Carlos Eduardo Rochitte及其同事共计入选76例行心血管核磁共振（CMR）成像检查的年轻男性患者，其基线平均年龄为13.1岁。将受试患者分为左室射血分数（LVEF）<50%组、LVEF≥50%但无MF组及LVEF≥50%合并MF组。随访分析显示，随着时间推移LVEF<50%组患者的MF显著增加，年龄与基线及随访期间的MF量呈显著正相关，与肌酸激酶水平呈显著负相关。此外，随访期间共计4例患者死亡。与存活者相比，上述死亡患者的MF更显著，LVEF更低。对42例LVEF≥50%且合并MF患者的意向性治疗分析显示，随访2年时，与接受ACEI治疗者相比，未接受ACEI治疗者的MF更显著（10.0% vs. 3.1%，P=0.001），MF进展更明显。
上述结果提示，在出现左室功能障碍及CMR所示的明显MF前早期启动ACEI类药物治疗能为DMD及BMD患者带来获益。此外，就MF的评估而言，可能单纯靠超声心动图是不够的，还需要来自CMR的相关数据。美国西北大学Feinberg医学院的Elizabeth M McNally评论认为，该研究提示有必要对DMD及BMD患者进行早期药物干预以预防或延缓心肌病的进展。
参考文献：
1.Early ACE Inhibitors Can Slow Myocardial Fibrosis Progression in Muscular-Dystrophy Patients. Medscape. Dec 08， 2016.
2.Silva MC， Magalhaes TA， Meira ZMA， et al. Myocardial fibrosis progression in Duchenne and Becker muscular dystrophy. JAMA Cardiol 2016; DOI:10.1001/jamacardio.2016.4801. Abstract
3.McNally EM. Cardiomyopathy in muscular dystrophy. When to treat? JAMA Cardiol 2016; DOI:10.1001/jamacardio.2016.4910. Editorial