该病例讨论由南非开普敦Tygerberg学术医院Charles KYRIAKAKIS医生和Hellmuth WEICH医生提供给PCRonline网站。
病例汇报
1例16岁男性因胸骨下压榨性疼痛伴放射至左臂6小时就诊于南非开普敦Tygerberg学术医院的胸痛中心。入院时患者无胸痛，血液动力学稳定，心率80次/分，血压130/80 mm Hg，无心力衰竭。否认违禁药物服用史，心血管危险因素有腰围增加、吸烟、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）6.0 mmol/L，脂蛋白Lp（a）3.27 g/L（<0.03 g/L）。12导联心电图示窦性心律，等律性房室分离，动态下侧壁T波倒置（图1）。床旁经胸超声心动图（TTE）显示左室无扩张，射血分数50%，中下壁运动减弱，瓣膜功能正常，未见新生物或血栓。
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图1 入院时12导联心电图
入院后，患者开始双联抗血小板药物、低分子量肝素、高剂量他汀和β受体阻滞剂治疗。初始高敏心肌肌钙蛋白（hs-cTnI）1792 ng/L [世界卫生组织急性冠状动脉综合征（ACS）诊断阈值是600 ng/L]，次日早晨复查值> 50 000 ng/L。
尽管患者年仅16岁，非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）的诊断成立，根据心电图和TTE结果，考虑右冠状动脉（RCA）最可能为罪犯血管。由于患者hs-cTnI值极高伴下侧壁T波倒置，还考虑自发性再灌注的下侧壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI）可能性。
入院后次日患者接受冠状动脉造影，右侧桡动脉入路。心室造影证实中下壁运动减弱；RCA未见阻塞（图2）；左冠状动脉（LCA）第一次注射造影剂时即可见左主干体部高度活动的充盈缺损，左前降支（LAD）和左回旋支（LCX）未见阻塞（图3）。
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图2 RCA未见阻塞
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图3左主干体部充盈缺损
尽管心电图、TTE和心室造影均指向RCA是罪犯血管，但血管造影发现RCA未见阻塞。左主干体部高度活动的充盈缺损的病因可能有：
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导管血栓被注入LCA；
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自发性或医源性冠状动脉夹层；
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来自心脏血栓或赘生物的血栓栓塞；
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相对健康血管的原发性血栓形成；
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来自心脏新生物的栓塞，如瓣膜乳头状弹力纤维瘤。
病例讨论
临床工作中罕见十几岁少年以ACS就诊。ACS年轻患者最常见的病因是违禁药物服用史，以甲基苯丙胺最为普遍，诱发冠状动脉痉挛，导致冠状动脉内淤滞和血栓形成。此例患者无违禁药物服用史，我们不得不考虑可以解释左主干充盈缺损的各种原因。
由于高度怀疑RCA为罪犯血管，所以发现左主干充盈缺损而RCA正常时很惊异。在造影时，6-F JL 3.5诊断导管非常小心地进入左主干，因此导管导致的医源性夹层可能性很小。而且充盈缺损在第一次注入造影剂即可见，不是出现于左主干开口处，而是位于体部，更进一步排除医源性夹层可能性。
我们的导管室操作流程要求桡动脉入路时，当JL诊断导管通过主动脉弓后，立即静脉注射5000 iu肝素。该患者在造影的早晨未皮下注射低分子量肝素，在造影过程中给予静脉肝素。充盈缺损位于左主干内，并没有栓塞远端LCA。鉴于以上原因，导管血栓也基本可排除。
其他可能病因还有：自发性冠状动脉夹层血栓；无血流限制性斑块破裂血栓；来自心脏的血栓或新生物导致的栓塞。为进一步了解左主干情况，行血管内超声（IVUS），发现左主干体部有一个带蒂的高度活动的团块。IVUS虚拟组织学证实其为含坏死核心的斑块，体积小，非薄帽，斑块大部分由纤维组织组成，散在小的纤维脂肪组织（图4）。Chromoflow未能识别可能的夹层撕裂皮瓣。
图4 IVUS虚拟组织学显示的斑块
我们一致认为常规ACS支架置入不适用于该例患者。血栓抽吸不仅可以避免远端冠状动脉栓塞，还可对抽吸组织进行组织学检测。抽吸出的团块很坚硬，呈红-白色（图5）。组织学检测证实其为纤维蛋白血栓，因此该患者病因为新生冠状动脉内血栓形成，考虑患者可能存在高凝状态。未能探查到患者有血栓形成倾向的原因。出院时继续予双联抗血小板治疗和高剂量他汀，无症状。
图5 抽吸出的纤维蛋白血栓
6个月后患者以肾病综合征就诊，肾脏活检证实局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）。排除继发FSGS的病因后，确认其病因为肥胖引起的肾小球超滤。回顾患者6个月前ACS入院时的病史记录，发现入院时蛋白尿3+，但接诊医生未汇报。肾脏科医生会诊后，认为当时患者为亚临床肾病综合征，处于高凝状态，导致左主干新生血栓形成，发生ACS。