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[指南]早复极和早复极综合征2014专家共识解读
[2014/7/23 16:17:48]
 全文(共1页)

  美国和欧洲每年发生心源性猝死人群达110万,90%由结构性心脏病引发,10%诱因为遗传性离子通道病。华中科技大学同济医学院附属协和医院杨钧国教授介绍了2013年底由美国心律学会(HRS)、欧洲心律学会(EHRA)和亚太心律学会(APHRS)共同发布的遗传性心律失常综合征专家共识,该共识平息了多年来关于早复极和早复极综合征的争论,使两者概念更加清晰。

  定义和诊断标准

  下壁或侧壁(Ⅱ、Ⅲ、aⅤF、aⅤL、Ⅴ4~6)导联;连续2个导联,J点抬高≥0.1 mV为早复极心电图图形。该图形其他特征包括:①伴不明原因心室颤动(VF)和(或)多形性室性心动过速(VT);②或发生猝死,尸检结果阴性;③无长短QT综合征,Brugada综合征等。具有上述特征者可诊断为早复极综合征。

  除上述心电图特征,典型的早复极(ER)表现还包括:①不再强调必须是ST段凹面向上的抬高;②常伴心动过缓,QRS间期延长,和QT间期缩短;③许多QT间期缩短患者伴ER图形;④若主要为V1~3导ST段抬高伴V4~6的ST段抬高,目前诊断为Brugada心电图;⑤J点抬高一般持续多年,抬高程度可能不同,但一般不会回到等电位线。

  流行病学和遗传学特征

  早复极图形(ERP)是一种临床常见心电图现象,人群发生率高达1%~13%,最近公布的美国Framingham资料显示,ER发生率为6.1%。超过70%的ERP为男性,有色人种及东南亚运动员中更常见。

  截至2013年,研究共发现早复极综合征有6个致病基因,分别为ERS1~6。最近美国研究发现KCNJ8-S422L错义突变可能是新的致病基因。美国麻省总医院Peter AN和芬兰奥卢大学Tikkanen JT联合发表的研究强烈提示早复极综合征有遗传趋势。

  从ERS的临床流行病学特点和6个致病基因和遗传趋势可以确定,ERS有离子通道证据,本次专家共识首次明确ERS是一种遗传性猝死综合征。

  危险分层

  尽管>95%的早复极或早复极图形为良性,如何从良性早复极图形中识别有危险的患者?杨钧国教授介绍了此次专家共识提出的一些危险分层指标。

  心电图特征筛选高危指标  ①下侧壁导联J点抬高≥0.2 mV;②近期J波振幅明显增高;③伴ST段呈水平或下斜形早复极患者;④伴QT明显缩短的早复极患者;⑤近期出现频繁的成对或短联律间期室性早搏的早复极患者;⑥近期出现V4~6的R波切迹(>0.2 mV);⑦近期出现长间隙后J波振幅明显增高。

  临床指标筛选高危指标  有原因不明晕厥史、心脏骤停史、晕厥或猝死家族史以及ER家族史的男性ER患者应引起重视。

  治疗措施

  ERS并发急性VT/VF电风暴时,最有效的静脉药物是异丙肾上腺素,应用其维持较高心率水平是治疗早复极综合征VF风暴的关键。ERS慢性期VF的预防以奎尼丁最有效。

  具有以下指征患者,可考虑置入心脏转复除颤器(ICD):①确诊ERS的患者,发生VF/多形性VT;②确诊ERS,异丙肾上腺素能抑制VF/VT电风暴,奎尼丁能预防VF发作的ERS患者。只有孤立ER心电图图形但无症状的,不考虑置入ICD。

 




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