吴学思 张晓霞 北京安贞医院
心肌炎可以说是心脏内科领域发展薄弱的环节，由于其临床表现多样，确诊依据的心内膜活检（EMB）难于普及，缺乏相关大型临床研究数据，心肌炎的诊断一直具有挑战性。猝死青年人尸检的心肌炎发生率变异很大，为2%～42%；活检证实系心肌炎者在原诊断为扩张型心肌病中有9%～16%（成人）或46%（儿童）。2013年7月，ESC心肌和心包疾病工作组发布了有关心肌炎病因、诊断、处理及治疗的共识，对于临床工作有很大的参考价值和指导意义。
本共识更新了心肌炎的临床诊断标准，强调EMB的必要性，指出尽管心肌炎的治疗主要为对症，但通过EMB以及组织学、免疫组化、分子生物学、血清自身抗体检测结果，给予必要的特异治疗，具有重要意义。
共识的主要内容介绍如下：
1. 重申心肌炎的定义。这是一种心肌的炎性疾病，应符合已确定的Dallas标准（包含组织学、免疫学、免疫组化学的系列诊断标准）；其病因包括感染性（细菌、螺旋体、真菌、原虫、寄生虫、立克次体、病毒）、免疫介导性（变应原、同种抗原、自身抗原）和中毒性（药物、重金属、生物毒性物质、物理损伤等）。感染性心肌病被定义为有心脏功能异常的心肌炎。
2. 更系统地描述心肌炎临床表现。心肌炎的临床表现呈多元化，轻如胸痛、心悸的轻微症状，重到危及生命的心源性休克、室性心动过速或猝死。此病虽偶见于各年龄段，但最多见于年轻者。临床表现可归纳为：①类似急性冠状动脉综合征：胸痛（在呼吸道或消化道感染后1～4周内发生），程度较重且反复发作，但无冠心病的影像学依据；ST段抬高或压低，T波倒置；超声心动图（UCG）或心脏磁共振（CMR）等影像检查提示心功能正常/异常或节段性功能异常；肌钙蛋白的升高可在一定时期内，也可持续数周或数月。②新发生的心力衰竭或心力衰竭恶化（2周到3个月内）而无其他心脏疾病证据，UCG或CMR显示左心室和/或右心室收缩功能异常，伴或不伴室壁增厚或心室扩张，可在呼吸道或消化道感染后1～4周内发生，伴有非特异性心电图改变如束支传导阻滞、房室传导阻滞（AVB）、室性心律失常。③无明确原因的慢性心力衰竭（病程>3个月）。④危及生命的临床状况而无明确心脏疾患，如恶性心律失常或猝死、心源性休克、左心室功能严重受损等。
3. 推荐以下一线检查项目：①标准12导联心电图：心肌炎患者常有心电图异常，但这些表现不特异，且敏感性低，唯弓背向下的ST段抬高具有诊断的特异性； AVB和QRS波群增宽是预后不良的预测因子。②UCG：有助于排除其他心脏疾病如瓣膜病，监测心脏的改变如腔室大小、室壁厚度、心脏功能等；也可出现节段性室壁运动异常及舒张功能异常。③CMR：可显示心肌特征，有助于心肌炎的诊断。CMR在肌钙蛋白升高患者中与EMB的相关性良好；但对慢性心肌炎，其与EMB的相关性减弱。对临床状况稳定的患者，在EMB前应先行CMR检测；对临床状况危重的患者，可先进行EMB。④生化标志物：血沉和C反应蛋白常升高；血肌钙蛋白阴性不能排除心肌炎。共识不建议常规行病毒相关的血清学检查，因其更倾向于反应外周而不是心脏相关的感染。如有可能可行心脏自身抗体检测，如EMB未检测到病毒基因，而血中查到自身抗体可能是免疫介导性心肌炎，免疫抑制或免疫调节治疗有益。但目前自身抗体的检测尚局限在实验室内，并未应用到临床。
4. 首次提出临床拟诊心肌炎的新标准：
（1） 临床表现：
急性胸痛；
新发生（数天至3个月）或恶化的气促、疲乏；伴或不伴左右心力衰竭症状；
亚急性/慢性（＞3个月）或恶化的气促、疲乏；伴或不伴左右心力衰竭症状；
心悸，无明确原因的心律失常、晕厥或短暂心性猝死（SCD）；
无明确原因的心源性休克。
（2） 辅助检查：
Ⅰ：心电图异常，包括AVB、束支阻滞、ST/T改变、窦性静止、室性心动过速、心房颤动、R波减低、异常Q波、低电压、频发早搏、室上性心动过速等；
Ⅱ：肌钙蛋白升高；
Ⅲ：UCG/造影提示左室和/或右室结构和功能异常；
Ⅳ：CMR证实心肌组织学的特征性改变。
拟诊新标准：有上述临床表现的1种或以上，并且伴有辅助检查Ⅰ～Ⅳ中的1项或以上异常者，符合项目越多越支持诊断。如患者无症状，则需具备上述辅助检查2项或以上异常。
5. 满足拟诊标准的患者，建议入院密切观察，行选择性冠状动脉造影排除冠心病，然后行EMB确定心肌炎的诊断并确定病原学和感染类型以明确治疗和预后，尤其当需要免疫抑制治疗和抗病毒治疗时。共识高度肯定了CMR在心肌炎诊断和监测中的重要作用，但也指出EMB才是诊断金标准。现有指南仅在有限的临床情况下推荐使用EMB，而该共识建议所有疑诊患者行EMB，并应在有丰富经验的中心完成。
6. 心肌炎患者治疗的中心原则是控制心律失常和心力衰竭，并在证据明确的情况下进行病因学治疗。应根据患者病情选择不同治疗方案。①血液动力学不稳定的心衰患者应在具备血液动力学监测、心导管术、有丰富EMB经验的病房进行治疗，依据ESC心力衰竭治疗指南；心源性休克和严重心室功能异常的患者应给予体外膜肺循环（ECMO），有效可行。急性期暂不考虑心脏移植，但对于经理想药物和机械辅助装置治疗仍不能稳定的重症患者亦可有此考虑。②血液动力学稳定的患者：应住院密切监测，直到明确诊断，这类患者不能除外症状的急性加重。急性期禁止行运动试验，应按照心力衰竭指南处理。心律失常的治疗遵循目前ESC相关指南，急性期不考虑植入埋藏式心脏转复除颤器（ICD）。心肌炎急性期应限制体力活动，至少应在临床症状恢复后6个月再进行重新评估。共识也强调了对因治疗的重要性，建议特异性的抗病毒治疗应与感染学专家共同商榷。推荐对经EMB排除感染、明确存在自身免疫、无禁忌证的患者采取免疫抑制治疗。
7. 强调对心肌炎患者长期随诊的重要性。源于心肌炎临床表现和预后的多样性，部分患者可完全治愈不再复发，部分则有反复发作，约30% 甚至可能转为慢性心肌病。
本共识强调，在最后确诊前需行选择性冠状动脉造影排除冠心病，行EMB确定心肌炎的诊断。后者在我国受条件限制，具体实施难度大，需进一步推广开展；而对冠状动脉造影的必要性似乎无需过度强调，尤其对年轻患者，除非高度怀疑冠状动脉病变。
本共识的最大贡献是基于目前对心肌炎的认识，提出了一套新的拟诊标准和最后确诊的方法及标准，旨在更好地将心肌炎的临床和组织学诊断相结合，提高诊治水平，也为未来的注册研究和多中心随机对照研究奠定基础。
[下一页] [1] [2]