吴学思 张晓霞 北京安贞医院
心肌炎可以说是心脏内科领域发展薄弱的环节,由于其临床表现多样,确诊依据的心内膜活检(EMB)难于普及,缺乏相关大型临床研究数据,心肌炎的诊断一直具有挑战性。猝死青年人尸检的心肌炎发生率变异很大,为2%~42%;活检证实系心肌炎者在原诊断为扩张型心肌病中有9%~16%(成人)或46%(儿童)。2013年7月,ESC心肌和心包疾病工作组发布了有关心肌炎病因、诊断、处理及治疗的共识,对于临床工作有很大的参考价值和指导意义。
本共识更新了心肌炎的临床诊断标准,强调EMB的必要性,指出尽管心肌炎的治疗主要为对症,但通过EMB以及组织学、免疫组化、分子生物学、血清自身抗体检测结果,给予必要的特异治疗,具有重要意义。
共识的主要内容介绍如下:
1. 重申心肌炎的定义。这是一种心肌的炎性疾病,应符合已确定的Dallas标准(包含组织学、免疫学、免疫组化学的系列诊断标准);其病因包括感染性(细菌、螺旋体、真菌、原虫、寄生虫、立克次体、病毒)、免疫介导性(变应原、同种抗原、自身抗原)和中毒性(药物、重金属、生物毒性物质、物理损伤等)。感染性心肌病被定义为有心脏功能异常的心肌炎。
2. 更系统地描述心肌炎临床表现。心肌炎的临床表现呈多元化,轻如胸痛、心悸的轻微症状,重到危及生命的心源性休克、室性心动过速或猝死。此病虽偶见于各年龄段,但最多见于年轻者。临床表现可归纳为:①类似急性冠状动脉综合征:胸痛(在呼吸道或消化道感染后1~4周内发生),程度较重且反复发作,但无冠心病的影像学依据;ST段抬高或压低,T波倒置;超声心动图(UCG)或心脏磁共振(CMR)等影像检查提示心功能正常/异常或节段性功能异常;肌钙蛋白的升高可在一定时期内,也可持续数周或数月。②新发生的心力衰竭或心力衰竭恶化(2周到3个月内)而无其他心脏疾病证据,UCG或CMR显示左心室和/或右心室收缩功能异常,伴或不伴室壁增厚或心室扩张,可在呼吸道或消化道感染后1~4周内发生,伴有非特异性心电图改变如束支传导阻滞、房室传导阻滞(AVB)、室性心律失常。③无明确原因的慢性心力衰竭(病程>3个月)。④危及生命的临床状况而无明确心脏疾患,如恶性心律失常或猝死、心源性休克、左心室功能严重受损等。
3. 推荐以下一线检查项目:①标准12导联心电图:心肌炎患者常有心电图异常,但这些表现不特异,且敏感性低,唯弓背向下的ST段抬高具有诊断的特异性; AVB和QRS波群增宽是预后不良的预测因子。②UCG:有助于排除其他心脏疾病如瓣膜病,监测心脏的改变如腔室大小、室壁厚度、心脏功能等;也可出现节段性室壁运动异常及舒张功能异常。③CMR:可显示心肌特征,有助于心肌炎的诊断。CMR在肌钙蛋白升高患者中与EMB的相关性良好;但对慢性心肌炎,其与EMB的相关性减弱。对临床状况稳定的患者,在EMB前应先行CMR检测;对临床状况危重的患者,可先进行EMB。④生化标志物:血沉和C反应蛋白常升高;血肌钙蛋白阴性不能排除心肌炎。共识不建议常规行病毒相关的血清学检查,因其更倾向于反应外周而不是心脏相关的感染。如有可能可行心脏自身抗体检测,如EMB未检测到病毒基因,而血中查到自身抗体可能是免疫介导性心肌炎,免疫抑制或免疫调节治疗有益。但目前自身抗体的检测尚局限在实验室内,并未应用到临床。
4. 首次提出临床拟诊心肌炎的新标准:
(1) 临床表现:
急性胸痛;
新发生(数天至3个月)或恶化的气促、疲乏;伴或不伴左右心力衰竭症状;
亚急性/慢性(>3个月)或恶化的气促、疲乏;伴或不伴左右心力衰竭症状;
心悸,无明确原因的心律失常、晕厥或短暂心性猝死(SCD);
无明确原因的心源性休克。
(2) 辅助检查:
Ⅰ:心电图异常,包括AVB、束支阻滞、ST/T改变、窦性静止、室性心动过速、心房颤动、R波减低、异常Q波、低电压、频发早搏、室上性心动过速等;
Ⅱ:肌钙蛋白升高;
Ⅲ:UCG/造影提示左室和/或右室结构和功能异常;
Ⅳ:CMR证实心肌组织学的特征性改变。
拟诊新标准:有上述临床表现的1种或以上,并且伴有辅助检查Ⅰ~Ⅳ中的1项或以上异常者,符合项目越多越支持诊断。如患者无症状,则需具备上述辅助检查2项或以上异常。
[下一页] 1 [2]