任品芳 王翔 张志诚 沈剑耀 中国医科大学绍兴医院
病例
患者，男，50 岁，因“胸痛2 小时”入院。2 小时前无明显诱因出现胸痛，持续性绞痛，无放射，有濒死感，伴冷汗，送当地医院就诊，查心电图提示：“窦性心律，前壁异常Q 波，ST-T 改变”，考虑心肌梗死，转来本院。否认有高血压、糖尿病及类似发作史。吸烟20 支/d，10 年；黄酒500 ml/d，已30 年。否认家族史。血压127/87 mm Hg，脉搏68 次/ 分，平卧，颈静脉未见充盈，两肺未闻及干湿性啰音，心率68 次/ 分，律齐，未及杂音，腹软，双下肢无水肿。急诊肌钙蛋白1.0 ng/ml，肌酸激酶57 U/L。
治疗经过
考虑患者为急性心肌梗死，经口服阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀，皮下注射达肝素等后，同家属商量后决定行急诊PCI。顺利置入6F 桡动脉鞘，沿鞘送6F IKARI 共管至左冠状动脉（冠脉）口造影显示，左主干未见明显狭窄，左前降支在分出第一对角支后完全闭塞，左回旋支血管粗大，一直向右侧延伸，止于近右冠脉开口部位，供应右侧心肌血流（ 图2，4）， 右冠脉造影未显影， 用6FJ 型导管非选择性主动脉根部造影提示：右冠脉缺如（图3）。考虑为先天性右冠脉缺如，左单冠脉畸形，前降支完全闭塞。送Runthrough 0.014 导丝顺利通过病变到达远端，抽吸导管抽吸出少量红色血栓，再以2.5 mm×15 mm球囊扩张后，送入4.0mm×23 mm 国产紫杉醇药物洗脱支架以12 atm 扩张，重复造影示原狭窄消失，TIMI 血流Ⅲ级（图5），结束手术。
讨论
冠脉畸形包括冠脉起源异常和分布异常，并以起源异常多见，起源异常的造影阳性率为0.5%～1.0%，单冠脉畸形罕见。Yamanaka 等统计126 595 例冠脉造影资料，单冠脉畸形发生率约0.05%。而左单冠脉畸形合并急性心肌梗死急诊介入更少见。国内外报道单支冠脉合并急性心肌梗死患者仅30 余例，其中左单冠脉心肌梗死者仅6 例。
单冠脉畸形可导致严重的冠脉非动脉粥样硬化性闭塞，与劳累性心绞痛、急性心肌梗死、心源性猝死等有直接关系，其相关性与单冠脉畸形分布有关。潜在危险的单冠脉畸形，最典型的是R Ⅱ B 型，即右冠窦起源后，冠脉走行于主动脉与右室圆锥之间，该段血管在心脏收缩时会受到压迫，导致缺血、心肌梗死甚至猝死发生，需外科旁路移植术治疗。另外，缺如冠脉区域的心肌虽由对侧提供分支供血，但有时供血不足，心脏ECT及平板负荷试验可显示心肌缺血的存在，从而诱发劳累性心绞痛发作。
对于单冠脉畸形同时合并急性心肌梗死的患者，其临床经过及急诊冠脉介入治疗的预后较差，原因主要是梗死相关动脉引起较正常冠脉更大区域的心肌坏死，以及单冠脉不利于侧支循环的建立和开放。Masaru Araki报道了1 例右冠脉起源于回旋支远端的急性心肌梗死病例，经反复除颤，使用t-PA、主动脉球囊内反搏及急诊导管手术后，病情好转。本例患者未出现严重并发症，可能与其梗死相关血管是前降支，而不是供应右冠脉的回旋支相关。类似病例术中操作应注意防止抽吸时血栓移位、夹层、无复流及再灌注心律失常，否则会产生致死性后果。