南方医科大学珠江医院 李公信
血性心包积液可见于原发或继发性恶性肿瘤、急性心肌梗死、结核性心包炎等，少见病因易被忽视.本文报道由右心房血管肉瘤引起顽固性血性心包积液，并经手术证实，报告如下：
患者男，50岁.因反复腹胀3月 加重伴气促半月余由外院转入。3月前患者因持续性腹胀在当地医院查上腹部CT：肝胆脾未见异常；胃镜检查示浅表性胃炎；半月前步行10米即气促，胸腹部透视心脏重度增大，UCG检查大量心包积液，当地医院心包穿刺3次，均抽出暗红色心包积液，但症状缓解后又反复出现，不伴发热；.入院体检: T 36.2℃，P110bpm，R30bpm，BP132/75mmHg，双侧颈静脉怒张，双肺无罗音，心界扩大，HR110bpm 律齐，右上腹压痛，肝肋下可触及，肝颈征阳性，肝区叩痛，双下肢无浮肿。化验检查: 血尿常规无异常，肝功：ALT47IU/L，肾功能无异常，血浆蛋白：A：31.7 G 42.G/L，心肌酶谱：AST 69IU/L CK 678IU/L CK-MB 20.8IU/L LDH 56IU/LcTnI 0.03uG/L，ESR 50mm/H，炎症指标 Hs-CRP47.8mG/L，IL-638.4nG/L，抗结核抗体先后检查两次均（-），肿瘤指标：AFP3.91uG/L CEA 2.65uG/L 恶性肿瘤特异生长因子（TSGF）89KU/L 前列腺特异性抗原（PSA）0.95 uG/L；HIV抗体定量（-），查自身免疫抗体（抗核抗体 抗双联DNA抗体 抗SSA /SSB抗体）均（-）
ECG检查结果：冠状窦性心律ST-T改变; X线胸片：心影明显增大，两肺纹理稍粗，见附图1
附图1
UCG 提示大量心包积液，见附图2
附图2
胸部CT 两胸腔少量积液，心包大量积液，见附图3：
附图3
核医学检查：双侧胸膜及胸壁未见明显肿块影及异常18F-FDG代谢增高影，左侧胸腔见少量液性密度影，右侧胸腔未见液性密度影及异常代谢影；双侧腋窝及内乳区未见明显异常18F-FDG代谢增高影。提示： 1.左下肺斑片状影，左侧胸腔少量积液；纵隔内相当于右心房层面异常代谢影，结合临床，考虑间皮瘤可能性大。 2.余扫及远处未见明显异常代谢活跃影。见附图4：
附图4
根据患者病史 体检及化验辅助检查，诊断考虑心包积液查因： 结核性？特发性？肿瘤性？自身免疫性？
治疗经过：积极查明可能的原因，心包穿刺留置引流管并持续心包引流，并经多科会诊。行心包穿刺并置引流管引流出血性不凝心包积液，每天引流出约200-300ML，并且，引流管易堵塞，并将心包积液多次送检，其结果：未查见瘤细胞；可见不多的中性粒细胞和淋巴细胞，伴红细胞 见附图5：
附图5
基于患者反复大量血性心包积液，引流管易被堵塞，加之多科联合会诊后考虑不除外心脏或心包本身肿瘤可能，决定行外科手术以进一步查明患者顽固性血性心包积液的原因并进行可能的治疗。遂决定手术，术中所取标本及病理检查如下：
肉眼检查
1.（纵隔淋巴结）灰黄色组织一块，大小为3.5X2X1CM；2.（胸腺）灰黄灰褐色组织一块，大小为3X2X1.5CM；3.（心包结节）灰褐色组织2块，总体大小为2.5X1X0.5CM；4.（心房壁）灰白色组织一粒，大小为0.3X0.1X0.1CM；5.（心房壁2）灰褐色组织一块，大小为2.2X1.2X0.5CM；6.（心房壁3）灰白灰褐色组织一粒，大小为0.6X0.3X0.2CM；7.（心包组织）灰白灰褐色组织2块，总体大小为2.5X2X0.5CM。如下附图6：
附图6
常规染色切片检查：镜下检查: 1.（纵隔）淋巴结基本结构存在，未见肿瘤；2.（胸腺）胸腺组织，未见肿瘤；3.（心包结节）玻璃样变纤维组织，表面少量纤维蛋白，血管周围较多淋巴细胞、浆细胞及中性白细胞浸润，未见肿瘤；4.（心房壁）组织退变坏死明显，见局灶瘤组织； 5.（心房壁2）玻璃样变纤维组织，未见肿瘤 见附图7：
附图7
免疫组化染色：
心房壁少许瘤组织，梭形瘤细胞密集排列，有灶性坏死，可见不规则裂隙， 免疫组化辅助观察示：瘤细胞：CK(-)，Vim(+)，EMA(-)，CD56(-)，P53(+)，CD56(-)，CD34(+)，CD99(+)，CD31(+)，S-100(-)，HHF-35(-)，Desmin(-)，Ki-67约50%(+)。见附图8：
附图8
病理诊断结论： 1.（纵隔）淋巴结未见肿瘤转移（0/6）； 2.（胸腺）胸腺组织，未见肿瘤；3.（心包结节）组织学改变同上描述； 4.（心房壁）符合血管肉瘤。
至此患者术后诊断明确，为右心房血管肉瘤合并大量心包积液并心包压塞。
讨论
血性心包积液可见于原发或继发性恶性肿瘤、急性心肌梗死、结核性心包炎等，后两者由于病因易明确，再次不做赘述，其他部位原发肿瘤引起的血性心包积液有原发肿瘤特征及病程中逐渐发生，而原发于心脏的肿瘤比较少见，结合文献进行分析。
1、原发性心包间皮瘤
原发性心包间皮瘤极为少见，诊断困难。临床表现、心包液的特点、心包充气X线检查、病理检查均支持恶性心包间皮瘤的诊断。多次做胸穿检查，胸水常规检查不典型，未注意做有关心包疾病的检查而延误诊断。在临床工作中，对顽固性的胸腔积液，并有心包积液时，应尽早做心包穿刺抽液，了解积液性质，沉淀病理检查，或行心包充气造影检查，以早期明确诊断。
下列情况提示心包间皮瘤可能：(1)原因不明的心衰特别是表现为右心充血性心衰时；(2)难以解释的胸痛、乏力恶病质；(3)反复出现大量心包积液特别是血性心包积液。(4)X线检查见心影增大形态异常如局部不规则突出或结节。1974年Anderson等订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准：(1)肿瘤必须位于心包膜上，(2)仅转移至淋巴结，(3)没有其他原发肿瘤病灶，(4)心包液查找肿瘤细胞；心包活检、X线检查超声心动图、磁共振及CT检查对诊断有帮助。一旦高度怀疑此病，应早期手术探查根据病变特点选择手术方式。局限性者可切除肿瘤；弥漫性者难以彻底切除肿瘤，心包开口减压术心包切除术为可选择的手术方式，并可酌情予以放疗及化疗，但各种治疗方法疗效均不理想。
2、心脏血管肉瘤：
心脏血管肉瘤是罕见的原发性恶性心脏肿瘤，但却是最常见的研发性心脏恶性肿瘤。血管肉瘤是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤。
原发于心脏者较为罕见，以右房多见，病因不明确，国外文献报道可能与染色体异常和P53基因突变有关。血管肉瘤可位于心脏的任何部位，其中大部分位于右心，特别是右房与下腔静脉交界处，大多向心腔内生长，可不同程度地填充心腔，并浸润至心肌及心外膜，心包常有积液。本病起病比较缓慢，病情逐渐家中，早期以胸闷、气促为主要症状，晚期主要有不同程度的心力衰竭、心律失常、心包积液等症状。易发生转移。因此在临床上对原因不明的心前区痛、胸闷、气促、心包积液、心律失常，应高度怀疑心脏肿瘤，UCG、CT 、MRI及核医学检查技术对诊断该病有重要价值，其表现根据肿瘤所含有的血管及纤维组织不同而各异。
本例患者在行一系列检查提示大量心包积液，而核素检查提示右房部位代谢活跃并考虑为间皮瘤手术后病理组织学常规及特殊染色证实系血管肉瘤。
文献报道原发性心脏血管肉瘤的预后极差，平均存活不超过一年，也有报道称手术完整切除肿瘤，辅以放射性治疗存在远期存活病例，但决定预后的主要因素有肿瘤是否存在远端转移、肿瘤部位是否具备完整的手术切除机会。
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