Villafane及同事报告一项包含25例≤21岁短QT综合征(SQTS)患者的国际病例系列结果。SQTS定义为QT间期≤330 ms,或QTc≤360 ms伴心律失常病史和(或)SQTS/不明原因心脏性猝死(SCD)的阳性家族史。25例患者中14例(56%)发生症状:未遂SCD发生于24%的患者,晕厥发生于16%的患者。心律失常常见:心房颤动(n =4)、心室颤动(n =6)、室上性心动过速(SVT)(n = 1)和多形性室性心动过速(n = 1)。10例患者接受药物治疗,主要为奎尼丁。25例患者中11例植入埋藏式心律转复除颤器(ICD):22%有适当的ICD电击,但不恰当的ICD电击见于64%的患者。这些结果有助于确定儿科SQTS患者的临床结果(图9)。
图9 1例6个月男婴发生心搏骤停,其心电图显示超短QT间期(160ms)
J Am Coll Cardiol.2013;61(11):1183-1191.