他达拉非是一种口服磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂，被批准用于肺动脉高压（PAH）的治疗。在这项安慰剂对照、随机、为期16周的PHIRST（肺动脉高压以及对他达拉非的反应）研究中，40 mg他达拉非改善了运动能力并延迟临床恶化。PHIRST-2试验通过将该研究额外延长52周探讨了他达拉非的长期安全性和耐久性。PHIRST-2中，他达拉非的安全谱与PHIRST相似，有典型的PDE-5抑制剂不良事件。PHIRST试验中所获得的6分钟步行距离的改善在PHIRST-2完成时得以维持。他达拉非长期治疗耐受性良好，在16周时获得的益处似乎可长期存在。
J Am Coll Cardiol. 2012;60(8):768-774.