Apitz及同事假设，在特发性肺动脉高压（IPAH）儿童中，肺血管内皮对乙酰胆碱（Ach）的反应与疾病严重程度和临床结果相关。在43例儿童和青少年中，采用血管内多普勒血流检测来评估注射Ach后肺血流量的变化。肺血流储备（PFR）为注射Ach后肺血流速度相对基线值的比值。PFR与世界卫生组织功能分级显著相关。Kaplan-Meier分析证实，PFR<1.4对心血管事件具有高度预测性。这项研究证实了肺血管内皮对ACh的反应与IPAH儿童的预后紧密相关。（图7）
图7 PFR对长期无事件生存率的影响
J Am Coll Cardiol. 2012;60(2):157-164.