马凡综合征女性在妊娠期间接受前瞻性随访,其围生期和长期临床结果的数据缺乏。Donnelly及同事报告98例在主动脉病诊所随访的马凡综合征女性,72%经历了共199例次妊娠。妊娠期间,这些女性均未发生主动脉夹层,也无需心脏手术。妊娠期间主动脉生长速率增加,妊娠后未恢复到基线水平。有妊娠史的女性在长期随访期间,主动脉夹层的患病率以及择期主动脉手术的风险均较高。这些结果显示,马凡综合征的女性妊娠期间主动脉并发症发生率低,且主动脉直径<4.5厘米。然而,妊娠确实增加主动脉并发症的长期风险。(图2)
图2 妊娠前后和妊娠期间主动脉生长速率的中位数变化
J Am Coll Cardiol. 2012;60(3):224-229.