近期JACC一篇文章显示,患埃布斯坦综合征(EA)的成人应在合并心脏疾病进展之前接受手术。
每20万例活产中约有1-5例EA患儿,有许多患者存活至成年,且症状轻微。Mayo医院的Dearani医生介绍说,EA是唯一一种可能出生时需紧急手术,而又可能70岁时才偶然发现的先心病。其症状可能相对轻微,医生可能认为风险高而不让成年患者接受手术。但如果已出现心衰、气短,那么手术可能只能缓解。在较年轻患者中,可行瓣膜成形手术,年长患者更可能需要瓣膜置换。
Dearani研究团队回顾了Mayo医院1980~2010年接受手术的50岁及以上的EA患者,症状包括心悸、水肿、既往卒中/短暂性脑缺血。有81例患者共接受89次手术,76例心功能为III或IV级。87次三尖瓣手术包括65例置换和22例成形,3例1995年前接受治疗的患者术后早期死亡。Dearani说,Mayo医院手术经验丰富,死亡率<1%,而其他医院超过4%。73例存活患者经过平均7年的随访,63例心功能分级改善,只有8例仍为III或IV级。13例随访中死亡,10年和20年生存率分别为71%和65%。最强的死亡预测因素为术后无好转和高龄。
Dearani认为成年EA患者应去先心病专业医师就诊,以决定是否需要转至EA专业医师并手术。许多研究证实先心病专业而非普通心血管医师治疗EA,预后更佳,花费更少,住院时间更短。