慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
慢性血栓栓塞性肺动脉高压分型
基于血栓解剖位置及血管壁病理改变的肺动脉栓塞主要分四型，这种疾病的分类可用于预测肺动脉内膜切除术后的预后。
1. 类型1（约占25%，血栓栓塞性肺动脉高压属于该类型，图2），新鲜血栓位于主肺动脉或叶动脉。
2. 类型2（约占40%，图3），肺动脉的内膜增厚及纤维化伴有或不伴有肺段近端血栓机化。在这些病例中，切开肺动脉仅可看到内膜增厚，偶尔可见主肺动脉或叶动脉网状结构。
3. 类型3（约占30%，图4），无论是否伴有血栓形成，仅有末端肺段血管或亚段血管的内膜增厚、纤维化。这种疾病类型对外科手术是一个极大的挑战。最初并不能看到血管的狭窄情况，肺动脉内膜切除术需要单独在每个段或亚段分支进行。该类型的大部分近端血栓被重吸收，也可以称为“烧毁”（burned out）疾病。
4. 类型4（小于5%），远端微小血管病变，影像上无血栓栓塞征象。该类型不是CTEPH的经典类型，也是手术不能治愈的疾病。这类肺血管疾病可能是被误诊的第I类肺动脉高压，也可能是既往肺动脉内血栓完全溶解后的肺血管病。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断性评估建议
1.患者出现无法解释的呼吸困难，活动耐力下降、右心衰竭的临床证据，伴或不伴静脉血栓栓塞症的病史，应该进行慢性血栓栓塞性肺动脉高压的筛查和评价（证据类别I；证据级别 C）。
2.急性肺栓塞6周后超声心动图寻找持续肺动脉压增高的证据，可以预测慢性血栓栓塞性肺动脉高压的进展情况（证据类别I；证据级别C）。
肺动脉内膜剥脱术
肺动脉内膜剥脱术最早开始于美国圣地亚哥加利福尼亚大学，现在世界上主要的心血管中心都已开展。自1970年以来圣地亚哥加利福尼亚大学共完成了超过2500例肺动脉内膜剥脱术，其他中心的注册完成病例也达到了1200例。手术后，肺动脉压和阻力一般降至正常，伴肺动脉血流和心输出量的改善，这种改变是即刻的也是持续的。报告显示围手术期死亡率为0%~24%，新近报道大多数中心死亡率已降至4.7%。
CTEPH患者药物治疗和肺动脉内膜剥脱术的建议
1. CTEPH患者一旦明确诊断应第一时间进行肺动脉内膜剥脱术评估，即使临床症状很轻（证据类别I；证据级别B）。
2. CTEPH患者一旦明确诊断应接受抗凝治疗，只要无禁忌证（证据类别I；证据级别C）。
3. 非手术治疗的CTEPH患者（存在并发症或患者拒绝手术）或并不是在有经验的中心进行的内膜剥脱术术后仍有肺动脉高压的患者可考虑应用肺动脉高压靶向药物治疗（证据类别IIb；证据级别B）。
4. 对于CTEPH患者一旦诊断，准备或可能在有经验的中心行外科手术患者，不应该用靶向药物治疗代替手术，也不能因此延迟评估手术（证据类别III；证据级别B）。
本科学声明重点评估了大面积和次大面积急性PE、IF-DVT和CTEPH的处理方法，对于并不严重的PE和DVT成的标准治疗在很多文献中都已经进行了详尽描述。与其他的指南文献一样，本声明存在的一个重要局限是对于形成静脉血栓栓塞治疗意见的证据是不完善的，因此，一些建议只能依赖于低水平的证据或专家共识。本声明不仅仅是指导临床实践，更重要是发现临床上处理严重静脉血栓栓塞症的不足之处，期待更多有助于对严重静脉血栓栓塞症进行规范治疗的随机临床试验。
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