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[ESC2011]以卒中和颅神经病变为表现的神经系统结节病:病例报道和神经影响学表现
[2011/7/28 13:33:41]
 全文(共1页)

    背景:大约5%的结节病患者伴有神经系统损害。结节病的临床表现多种多样,如颅神经病变、脑病、脑膜炎、颅内占位病变等,卒中极为少见。
    结果:患者女,26岁,诊断为急性结节病2周后出现急性前庭病变和视野缺损。颅脑MRI弥散加强扫描两侧半球显示多处损伤,最大的病变影响到左枕叶。时间飞越法(TOF)磁共振血管成像(MRA)显示左侧大脑后动脉近端狭窄。另外,垂体柄和海绵窦右侧处造影剂强化。经颅多普勒超声(TCD)证实左侧大脑后动脉高度狭窄及右侧大脑中动脉狭窄。经食管超声心动图检查显示正常。脑脊液检查显示淋巴细胞增多,寡克隆区带阴性。高剂量甲强龙静脉注射后前庭不适症状快速缓解,但视力缺损无改善。
    结论:神经系统结节病患者的穿支动脉常见典型的肉芽肿性血管炎,而且通常会引起缓慢进展性脑病。在本病例中,根据多普勒超声显示的脑动脉狭窄和TOF血流成像可认为大脑Willis环存在血管炎。在本病例中可证实卒中是一种罕见但严重的中枢系统结节病的临床表现,可能是较大脑动脉的肉芽肿性血管炎所致。年龄较轻的患者脑功能缺损的鉴别诊断需考虑神经系统结节病。
 





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