来自北京协和医院心内科的方全教授在海峡论坛与专家和学者们分享了一例精彩的疑难病例分析。
该患者主要表现为多浆膜腔积液，同时存在心室肥厚。以“间断胸闷、气短15年，双下肢浮肿5年，加重3月”入院。查体：肝脾肿大，腹水，中等量心包积液，右侧胸腹腔积液。实验室检查：血常规、肝肾功能、心肌酶谱基本正常，NT-proBNP 3309 pg/ml，血沉 2 mm/h，PPD（-）。影像学检查：胸片：双肺门血管影稍增粗，心影增大，右侧胸腔积液。心脏超声：双房巨大（左房90×63mm，右房100×79 mm），心室内径正常，左室壁轻度增厚（12 mm），下腔静脉增宽，左室收缩功能及室壁运动未见异常，三尖瓣中度关闭不全，二尖瓣轻度关闭不全，EF：53%。冠脉造影未见明显异常。最后心内膜下心肌活检示刚果红染色阳性且偏光显微镜下可见苹果绿双折射，最终诊断为“心肌淀粉样变”。
临床上心肌淀粉样变的发病率低，诊断极为困难。方教授结合该病例作出总结：有以下表现的高度提示心肌淀粉样变——进行性难治性心力衰竭或不明原因多浆膜腔积液；左室肥厚伴心电图低电压；左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低；既往高血压者血压正常化或进行性血压降低；心电图示病理性Q波，而冠脉造影除外冠脉病变者。
临床思维方法是医生认识和诊断疾病过程中所采用的推理和逻辑方法，临床思维能力培养非常重要，方教授带来的精彩病例及其所展示的缜密临床思维对广大临床医师提高临床思维能力有很大的帮助。
上海第十人民医院 王勇