问题：在血管Ehlers-Danlos综合征中塞利洛尔对动脉夹层和破裂的发生率有何影响？
方法：开展一项多中心、随机、开放试验，并在法国的8个中心和比利时的1个中心盲法评估临床事件。共53例有临床血管Ehlers-Danlos综合征的患者被随机分配接受5年塞利洛尔或安慰剂治疗。塞利洛尔每6个月向上滴定，递增100 mg直至最大剂量400 mg每日2次。主要终点为动脉夹层或破裂的发生。
结果： 25例患者随机分配至塞利洛尔组，28例进入对照组。平均随访47个月，该试验因治疗获益而提前终止。塞利洛尔组的5例（20%）患者和对照组的14例（50%）患者发生主要终点事件（OR 0.36；95%CI：0.15~0.88，P = 0.040）。塞利洛尔与剂量向上滴定相关的1例患者重度疲劳和2例患者轻度疲劳有关。
结论：在血管Ehlers-Danlos综合征患者中，塞利洛尔可有效减少血管并发症的发生。
评论：作者成功完成了一项确定这种罕见疾病治疗方法的随机试验。除外对血管Ehlers-Danlos综合征患者的直接影响，该研究还建立了一个为类似极其罕见的疾病确定治疗策略的范例。 （Hitinder S. Gurm， MBBS）
Lancet 2010;376:1476–1484