前言：我们报告了一种新的心脏家族性综合征，它以起源于左束支浦肯野系统多个异位灶的频繁多形性室性早搏（PVCs）为特征。在一个包含超过3代19例个体的大家族中，该综合征即我们所谓的多源性异位浦肯野心动过速（MEPT）影响了13例患者。它通过常染色体显性遗传模式传播。
方法： 在6例患者中实现侵入性电生理（EP）研究。其中3例采用了心脏内三维导航系统。PVC发源的精确定位是基于对收缩前浦肯野电位、QS单极电图模式标测的早期心内膜激活的识别以及一致的起搏标测。
结果：受影响患者有频繁的PVCs伴各种右束支传导阻滞（RBBB）模式和右到左轴向变化。3例女性患者报告了与多形性室性心动过速（VT）发作相关的头晕和晕厥发作。1例4个月大婴儿和2例成年人（29岁和50岁男性）报告了休息时猝死。3例女性和1例男性被诊断了短暂性扩张型心肌病（DCM）。3例患者被植入除颤器。一旦在Hydroxyquinidin上PVCs的数量降低，他们的左室功能就恢复。侵入性EP研究证实，多个来自左束支浦肯野系统的异位灶发放动作电位。无折返机制标准。因为整个左侧浦肯野组织均被累及，射频应用在抑制PVCs上未获成功。
结论：这种新的心脏家族性综合征以起源于位于左束支浦肯野系统的多个异位灶的频繁多形性PVCs为特征。这种所谓的“源性异位浦肯野心动过速”综合征可能与心动过速诱发的DCM以及心源性猝死有关。