有关肺部疾病和低氧血症导致的肺高压的治疗，目前能够得到的临床循证证据非常有限。肺部疾病和低氧血症引起的肺高压患者，只有在以下情况下考虑使用肺高压特异性药物。
1. 慢性肺部疾病和低氧血症已经得到了恰当的治疗，并且，
2. 跨肺压差和肺循环阻力显著增高，并且，
3. 患者的症状提示肺高压特异性治疗可能获得临床益处。
专家共识指出，对于这类患者，使用肺高压特异性药物治疗需要特别谨慎，因为这些治疗有可能会加重低氧血症和病情。因此，在决定是否使用以及如何使用这些药物时，需要有经验的肺动脉高压专家对患者做出个体化的决定。
本共识强调了以下几点：
1. 呼吸疾病合并的肺高压与低氧血症有很大的关系，所以治疗肺部基础疾病和纠正低氧血症是最为重要的。
2. 呼吸疾病合并的肺高压通常是轻到中度，如果出现重度肺高压，需要仔细评估其可能的其他原因。
3. 肺高压的靶向治疗药物在呼吸疾病相关的肺高压中循证资料严重不足，而且这些药物有加重低氧血症的可能，所以不可以不加选择地使用这些药物。
4. 肺高压的靶向治疗药物治疗只有在有经验的专家对患者进行个体化评估后做出是否使用的建议。
慢性血栓栓塞性肺高血压
在WHO肺高压的分类中，慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）列为第四类，包括肺动脉远端或近端的血栓栓塞。同时列入第四类的还有非血栓性肺栓塞，如：肿瘤、寄生虫或异物等。本次专家共识仅讨论血栓栓塞性肺高压。
CTEPH概况
CTEPH定义为肺动脉系统由于血栓栓塞而导致的肺高压，肺动脉平均压 （mPAP）> 25 mmHg。该病并不少见，一项前瞻性纵向研究显示，既往无静脉血栓栓塞的患者在发生急性肺栓塞后，CTEPH的累积发生率在6个月、1年和2年时分别为1.0%、3.1%、和3.8%。CTEPH的独立危险因素包括：脾切除术、脑室心房分流术、中心静脉导管感染和慢性炎症状态等。
危险因素
对CTEPH患者的凝血纤溶系统以及肺血管内皮系统的研究，除了抗心磷脂抗体（约10%的患者）和VIII因子增高外，没有发现其他明确的异常。目前对CTEPH发病机制的认识主要为肺血栓栓塞后血栓栓子的逐渐机化过程。另外，在CTEPH的形成过程中，微血管病变可能起了重要作用。远端血管改变包括：（1）“小的”亚段弹性肺动脉阻塞；（2）未阻塞血管远端小的肌性动脉和小动脉出现典型的肺小动脉病理改变；（3）完全或部分阻塞血管远端的小的肌性动脉和小动脉出现肺小动脉病理改变。阻塞和未阻塞血管的远端肺血管病理出现的典型改变类似特发性肺动脉高压病变，如丛状病灶。
诊断
对于可疑CTEPH的患者需要首先考虑肺通气-灌注扫描。如果血流灌注显像未出现明显异常，或有多发的、小的、亚段灌注缺损，则更像特发性肺动脉高压或其他类型的小血管肺高压。典型的CTEPH表现为一个或多个不匹配的肺段或更大范围的灌注缺损。需要注意的是，有时候，多发的不匹配的灌注缺损可见于肺静脉闭塞性疾病、肺毛细血管瘤病、纤维性纵隔炎、肺血管炎、或肺动脉肉瘤等。肺血管造影多年来一直是诊断和处理CTEPH的基石。近年来，更多的是通过CT肺血管造影。肺血管造影提示CTEPH的证据包括：袋状缺损、带状或环状血管狭窄，伴或不伴狭窄后扩张、内膜不规则、突然狭窄、或完全阻塞等。
外科和介入治疗
CTEPH有可能通过肺血栓动脉内膜切除术（PTE）治愈。但有不少患者不能得到手术治疗。手术的成功率取决于仔细的病例选择、术者的经验和完善的团队。除PTE以外的有创治疗手段很有限。可能的选择包括肺移植、肺动脉球囊扩张术（血管成形术）。后一种方法即介入治疗可能对CTEPH有益，但还不是常规的治疗方法。国内荆志成等医师在这个领域有初步的经验，随访1年的结果表明，对于部分患者疗效满意。在很多中心，PTE术前常规行下腔静脉滤器放置术，但这个方法并没有太多的依据。
药物治疗
和特发性肺动脉高压一样，在有适应证时需使用利尿剂和给予氧疗。抗凝治疗推荐终生使用。使用于特发性肺动脉高压的药物在CTEPH也进行了临床试验，大部分临床证据来自小样本的非对照临床研究。一项随机对照的临床试验观察了波生坦对不能手术或PTE术后持续肺高压患者的疗效。结果显示，波生坦治疗后肺循环阻力减少，但6分钟步行距离没有改善。显然，来自开放标签的临床观察数据虽然令人鼓舞，但肺动脉高压靶向治疗药物用于CTEPH的临床证据还很有限，需进一步研究。
在以下4种情况，使用降低肺动脉压的药物治疗可能有益。
1. 如果PTE手术由于明显的远端病变不能进行，药物治疗可能是唯一的选择，对特别严重的患者需要考虑肺移植手术。
2. 在血液动力学很差的高危患者，静脉使用依前列醇可使患者获得等待PTE手术的时间。这些患者包括肺动脉高压功能分级IV级、mPAP > 50 mmHg，心指数 < 2.0 L/min/m2，肺循环阻力 > 1000 dyn.•s•cm5。这种治疗可能增加手术的成功率，但手术治疗不可因为药物治疗而过多延迟。
3. PTE术后有10%~15%的患者有持续的肺高压，这些患者常有显著的残存远端病变，需要考虑药物治疗。
4. 当手术由于其他严重合并症不能进行时，可考虑药物治疗。
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