一位76岁老年女性因无法解释的低氧血症和严重劳累性呼吸困难入院,该症状出现于乳腺癌切除术后三苯氧胺治疗期间,既往有反复上消化道出血和鼻衄史,外孙女死于脑动静脉畸形,胸部CT扫描提示右肺下叶一个血供丰富的结节。
右肺动脉造影提示一个明显右向左分流(A,B,C;视频2)的肺动静脉畸形(PAVM)(视频1),诊断为遗传性出血性毛细血管扩张症,箭头所指为右上肺静脉。
我们决定行经皮PAVM封堵术,事先进行封堵试验(D)时,血氧饱和度从87%上升至96%,随后用血管封堵器(E)闭合肺动静脉畸形,完全阻止右向左分流(F;视频3)。选择性雌激素受体调节治疗可能导致该患者PAVM扩大。
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视频1
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视频2
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视频3
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J Am Coll Cardiol 2010; 55:9