问题:应用心脏磁共振成像(CMR)检查得到左室心肌峰值周向应变(εcc),所示的Duchenne型肌营养不良(DMD)中隐性心功能障碍的自然病程是什么?
方法:一项病例对照研究纳入70例DMD患者和16例年龄配对的对照,按年龄(小于10 岁或大于10岁)、射血分数(EF)大于或小于55%和有无心肌延迟增强(MDE),将DMD患者进一步分组。图像数据包括稳态自由进动短轴电影stack显像,电影心肌标签显像和MDE。
结果:EF正常的年幼DMD患者(小于10岁),εcc较对照减少。年龄大于10岁但EF正常的DMD患者较对照εcc进一步减少。EF降低和MDE阳性的终末期患者εcc最低。
结论:尽管EF正常,年轻DMD患者常有心肌应变异常。这些应变值随年龄增加而出现下降,可能有助于DMD分级。
评论:该大型DMD患者队列研究提示CMR周向应变分析的实用性。此研究最主要的局限在于它是横断面而非前瞻性研究。因此,患者病情发展只能依靠推测而非研究数据。然而,此研究确实证明随年龄增长和其他进行性疾病的指标变化(EF降低和MDE进展),心肌周向应变逐渐下降。应变测量可能在DMD心肌病自然病程和评价治疗反应中具有重要作用。
J Am Coll Cardiol 2009;53:1204-1210.